梅奥诊所：非肺部来源的神经内分泌瘤在神经科的临床特征和自身抗体谱

推广专业学术交流、促进诊疗流程改善。

关键词：重症肌无力；Batoclimab；RCT

苹果教父乔布斯已经辞世13年，导致其死亡的主要原因“胰腺神经内分泌瘤”（不是胰腺癌）仍不为大众所知，临床诊疗中也常常被误诊或者漏诊。

更因为很多神经内分泌瘤经会导致多种罕见症状，且常常出现在神经科；所以当我今天读到美国梅奥诊所的医生们发表在欧洲神经科杂志这篇题为“Neurological autoimmunity in patients with non-pulmonary neuroendocrine neoplasms: clinical manifestations and neural autoantibody profiles”的文章时，立即被吸引住。

可惜我临床经验还是浅薄，对于很多神经肌肉症状也仅是耳闻却未曾见过。所以仅对这篇非常精彩的论文作一简略概述。文末留有原文链接，有兴趣的同仁自行下载阅读即可。

研究者确定了 34 名出现了神经系统症状的非肺源性神经内分泌瘤患者（中位年龄 68 岁，范围 31-87 岁）。

最常见的原发肿瘤部位是胰腺（9个）、皮肤（Merkel细胞，8个）、小肠/十二指肠（7个）和未知部位（7个）。

5 名患者在症状出现前接受了免疫检查点抑制剂（ICI）治疗；在未接受 ICI 治疗的患者中，62.1% 的患者在癌症诊断之前就出现了神经系统症状。

最常见的神经表型（未接受 ICI 治疗）是运动障碍（12 例；小脑共济失调 10 例）、自主神经功能障碍（6 例）、周围神经病变（8 例）、脑炎（4 例）和神经肌肉接头障碍（4 例）。

55.9% 的研究患者检测到神经抗体（最常见的特异性：P/Q 型电压门控钙通道 、肌肉型乙酰胆碱受体、1 型抗神经元核抗体和神经元中间丝）；但仅在 6.9% 的对照组中出现。

编者按：

之所以推荐这篇论文，是因为如作者所述，在未接受 ICI 治疗的患者中，62.1% 的患者在癌症诊断之前就出现了神经系统症状。

神经科医生识别这些罕见临床特征，按图索骥，有助于更早确诊原发病变；尤其是大查房时，急需一个类似的系统总结。

直接给出全文链接：

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/ene.16273

这篇论文中有一个非常大的表格（表2），对所有34位患者的临床特征均做了描述；这个表对医生更有吸引力，临床意义更大。

▽ 一例神经内分泌瘤患者的辅助检查

‍‍

期待更多类似高质量研究，给患者带来更优的临床诊疗策略。

参考文献：

【1】 Mangioris G, et al. Neurological autoimmunity in patients with non-pulmonary neuroendocrine neoplasms: clinical manifestations and neural autoantibody profiles. Eur J Neurol. 2024 Mar 11:e16273. doi: 10.1111/ene.16273. Epub ahead of print. PMID: 38466015.

声明：

本文只是分享和解读公开的研究论文及其发现，以作科学文献记录和科研启发用；并不代表作者或本公众号的观点，更不代表本公众号认可研究结果或文章。

为了给大家提供一个完整而客观的信息视角，我们有时会分享有冲突或不同的研究结果。请大家理解，随着对疾病的研究不断深入，新的证据有可能修改或推翻之前的结论。

---

本期编辑：Jessica；微信号：healsanq

“征战重症肌无力”与各位同仁一起，学习重症肌无力的研究进展，探索更优的诊疗策略。欢迎同仁投稿及分享。

点击👇，阅读更多重症肌无力研究解读

微信扫码关注该文公众号作者