致死率百分百！女子突发罕见脑部疾病死亡，这州已现多例

美联社资料图

密歇根州的一位祖母死于一种类似于疯牛病的罕见脑退化疾病，该病的致死率为100%，而且无法治愈。

55岁的冯米尔（Arlene VonMyhr）是两个孩子的母亲和三个孩子的祖母。据MLive报道，1月8日，在她和丈夫加里（Gary）庆祝密歇根大学赢得全国橄榄球赛（NFC）冠军后，她出现了中风症状。

冯米尔第一次就诊并未发现问题，但在接下来的两周内曾四度因言语不清和平衡问题被送往急诊室。

在1月26日第四次被送往急诊室后，冯米尔一直住院，直至2月19日去世。

冯米尔高中时代的恋人、结婚34年的丈夫加里接受MLive采访时表示：“这五周的（大脑）衰退非常迅速。”

医生在为冯米尔进行腰椎穿刺检查后，最终诊断出她患有克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob Disease），这是一种罕见的退行性脑部疾病，致死率100%，而且无法治愈。

加里表示：“一旦确诊为克雅氏病，他们就停止了所有的治疗和静脉注射，因为他们对她无能为力。”

据报道，克雅氏病是由蛋白质错误折叠、聚集在一起并在大脑中穿孔引起的，通常发生在老年人身上。这种蛋白质异常被统称为朊病毒疾病，它会导致患者认知迅速衰退，并在几个月内死亡。

国家朊病毒疾病病理学监测中心主任阿普尔比（Brian Appleby）称：“不幸的是，对几乎所有人来说，这是一个非常迅速的过程。”

他补充说：“它会导致大脑损伤。它会导致脑细胞死亡。我们也不知道为什么。”

据MLive报道，大约85%的病例是“散发性的”，因为它们没有明显病因，其余的大多数病例来自朊病毒蛋白的基因突变。

在美国，每年每100万人中就有1至2人患克雅氏病，但风险随着年龄的增长而增加，55岁及以上的人中每100万人中有5人患克雅氏病。

密歇根州西部地区一年内已出现五例克雅氏病例，医生们呼吁对疑似聚集性疾病进行“紧急调查”。

疾病预防与控制中心（CDC)表示，他们已经注意到密歇根州的病例报告，该机构指出，“偶尔在某个特定地区同时诊断出几例散发性克雅氏病”可能“纯粹出于偶然”。

密歇根州卫生厅在一份声明中说:“密歇根州的克雅氏病例数每年都有所不同，但仍保持在我们预期的范围内。”

联邦数据显示，在过去的20年里，每年的病例从238例跃升至538例，但根据年龄调整后，这一数字保持平稳。

虽然克雅氏病尚未治愈的方法，但据报道，6年前在英国患者中测试的一种疗法显示出“有希望的初步结果”，美国正在进行临床试验。